Боковой амиотрофический склероз: от чего умер физик Стивен Хокинг

Содержание

Умер физик-теоретик Стивен Хокинг

Боковой амиотрофический склероз: от чего умер физик Стивен Хокинг

Умер знаменитый физик Стивен Хокинг, сообщает Би-би-си со ссылкой на представителей семьи ученого.

Общественности он был известен своими новаторскими работами о черных дырах и теории относительности, передает портал Wordyou.ru.

Также Хокинг являлся автором ряда научно-популярных книг, в частности его перу принадлежат такие труды, как «Краткая история времени» и «Черные дыры и молодые вселенные».

«Мы глубоко опечалены тем, что наш любимый отец скончался сегодня, — приводит издание слова детей Хокинга — Люси, Роберта и Тима. «Он был великим ученым и экстраординарным человеком, работы и наследие которого будут жить долгие годы», — добавили родственники ученого. Причин, а также остальных деталей случившегося собеседники Би-би-си не уточнили.

Стивен Хокинг умер: диагноз, причины смерти, биография

Хокинг — один из основоположников квантовой космологии. Он изучал теорию возникновения мира в результате Большого взрыва и сделал много открытий в теории черных дыр.

В 1998 году он издал научно-популярную книгу «Краткая история времени», в которой рассказывается о появлении Вселенной, природе пространства и времени, черных дырах и теории суперструн.

Всего в мире, как замечает Би-би-си, было продано более 10 млн экземпляров этой работы.

Стивен Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде. В 1962 году окончил Оксфордский университет со степенью бакалавра по математике и физике, а спустя четыре года, когда ему было 24, получил степень доктора философии в колледже Тринити-холл Кембриджского университета.

В 1963 году у Хокинга было диагностировано неизлечимое заболевание — боковой амиотрофический склероз (БАС). Тогда же врачи говорили, что он не проживет больше двух лет.

В 1965 году Хокинг начал заниматься научной деятельностью, в 1970-х работал в Институте теоретической астрономии и Институте астрономии и преподавал теорию гравитации.

В 1979 году ученый был удостоен одной из самых престижных академических должностей — Лукасовского профессора в Кембриджском университете.

Жизнь и болезнь

Стивен Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде (Великобритания), куда его родители во время Второй мировой войны переехали из Лондона.

Отец будущего физика был медиком, а мать — экономистом, они оба закончили Оксфордский университет.

Хокинг пошел по их стопам, в 1962 году закончив обучение на физическом факультете того же вуза, после чего продолжил образование в Кембриджском университете, где в 1966 году получил докторскую степень.

В 1963 году у Хокинга диагностирован боковой амиотрофический склероз. Это хроническое заболевание центральной нервной системы в дальнейшем привело к практически полному параличу ученого.

В 1985 году Хокинг после воспаления легких перенес трахеостомию, вследствие чего утратил способность говорить.

Тогда же ученый начал пользоваться синтезатором речи, а с 1997 года — компьютером, управляемом при помощи датчика, закрепленного у мимической мышцы щеки.

Хокинг был женат два раза. В 1965 году ученый женился на студентке лингвистического факультета Кембриджского университета Джейн Уайлд.

У супругов родилось два сына — Роберт (в 1967-м) и Тимоти (в 1979-м), а также дочь Люси (в 1970-м). После более 20 лет совместной жизни пара распалась. Второй раз Хокинг женился в 1995 году.

Его супругой стала сиделка Элайн Мэйсон, с которой ученый расстался в 2006 году.

Сингулярность и энтропия

Начало карьеры Стивена Хокинга пришлось на 1960-е годы, когда был проведен третий из классических экспериментов, подтверждающий справедливость общей теории относительности Альберта Эйнштейна (опыт Роберта Паунда и Глена Ребки, осуществленный в Гарвардском университете, продемонстрировал так называемое гравитационное красное смещение — изменение частоты света при его прохождении вблизи массивного объекта, например, звезды).

Когда окончательно стало ясно, что теория Эйнштейна верна, пришло время для изучения ее самых экзотических следствий: расширение Вселенной (после Большого взрыва) и возможность существования черных дыр — объектов, которые не могут покинуть попавшие в них тела или излучение.

Эволюция Вселенной после Большого взрыва

Большой взрыв, фактически рождение наблюдаемого мира, и черные дыры связаны с гравитационными сингулярностями — особенностью пространства-времени, где уравнения общей теории относительности приводят к некорректным с физической точки зрения решениям. Именно сингулярностям посвящены первые научные труды Хокинга. В своей диссертации Хокинг применил теоремы, сформулированные его коллегой, британским математиком Роджером Пенроузом, ко всей Вселенной.

Пенроуз первым объяснил возникновение черной дыры гравитационной сингулярностью. По Пенроузу, звезда превращается в черную дыру благодаря гравитационному коллапсу, сопровождающемуся рождением ловушечной поверхности.

Теорема Пенроуза считается первым крупным математически строгим результатом теории Эйнштейна, а вклад Хокинга заключался в том, что он показал: Вселенная в момент и до Большого взрыва находилась в состоянии бесконечной плотности массы.

В начале 1970-х Хокинг с Брэндоном Картером и Дэвидом Робинсоном частично доказали гипотезу американского физика Джона Уилера, известную сегодня как теорема об отсутствии «волос» у черных дыр.

Согласно теореме, изолированные незаряженные черные дыры, описанные в пространстве-времени Шварцшильда, характеризуются только двумя параметрами: массой и угловым моментом.

«Волосы» в данном случае — все другие параметры.

Стивен Хокинг умер: физика, деятельность, личная жизнь, семья, дети

«Эта теория (Эйнштейна — прим. «Ленты.ру») ведет к двум следующим предсказаниям для Вселенной.

Во-первых, конечной стадией эволюции массивной звезды является коллапс за горизонт событий, при этом образуется черная дыра, внутри которой находится сингулярность.

Во-вторых, в нашем прошлом существует сингулярность, которая в некотором смысле есть начало наблюдаемой Вселенной», — писали в 1973 году Хокинг и его соавтор Джон Эллис в монографии «Крупномасштабная структура пространства-времени».

В 1960-е черные дыры пытались описать не только при помощи общей теории относительности, но и методами квантовой механики. Хокинг пошел другим путем и применил к черным дырам термодинамику.

Энтропия черной дыры, как установил израильский физик Якоб Бекенштейн, пропорциональна ее площади.

Хокинг, систематически применяя термодинамику к черным дырам, получил точное выражение для энтропии черной дыры.

Главный результат

В 1970-е Хокинг посетил СССР и встретился с физиком Яковом Зельдовичем.

В беседе с советскими учеными он узнал, что известный советский физик Владимир Грибов считает самим собой разумеющимся то, что черные дыры, вследствие вакуумных флуктуаций, могут излучать фотоны.

На горизонте событий (поверхности, ограничивающей черную дыру, проникнув в которую, частица в классическом описании не может ее покинуть) образуются пары виртуальных частиц: одна из них улетает от черной дыры, другая — падает в нее, тем самым уменьшая ее массу.

Порожденная квантовыми флуктуациями на планковских масштабах пространственно-временная пена (в представлении художника)

К сожалению, Грибов не опубликовал по этому поводу ни одной статьи, тогда как Хокинг количественно рассчитал тепловой спектр черной дыры.

Например, температура черной дыры солнечной массы — порядка одной миллионной кельвина. Отличить столь малую температуру от шума современными астрономическими методами невозможно.

Исследование, посвященное излучению черных дыр, многие считают главной работой Хокинга.

Волновая функция Вселенной

В дальнейшем ученый пытался исследовать черные дыры при помощи функционального интеграла — чрезвычайно мощного математического аппарата квантовой теории поли. К сожалению, методы, действенные в квантовой теории поля, не оказались эффективными при наивном (то есть не в рамках теории струн) описании гравитации.

Применяя квантовую механику ко всей Вселенной сразу, Хокинг также попробовал определить свойства ее волновой функции. Впервые волновую функцию мира и описывающее его уравнение рассмотрели американские физики Джон Уилер и Брюс ДеВитт.

Хокинг вместе с соавтором, Джеймсом Хартли из США, предложили свою функцию, подчиняющуюся уравнению Уилера-ДеВитта. Таким образом они попробовали описать мир на допланковских масштабах.

Из анализа такой волновой функции следовало, что в момент Большого взрыва во Вселенной было только пространство без времени.

Концепция Хокинга и Хартли допускает существование параллельных миров, для которых определена единая волновая функция.

В этом многообразии вселенных наблюдаемая человеком действительность — лишь одна из возможных.

По всей видимости, устройство мира несколько сложнее теорий Уилера, ДеВитта, Хокинга и Хартли, предполагающих существование волновой функции Вселенной, хотя дискуссии о ней продолжаются до сих пор.

Известность

Широкую известность Хокинг получил после того, как в апреле 1988 года была опубликована его научно-популярная книга «Краткая история времени». Труд, переведенный на десятки языков, издан общим тиражом более десяти миллионов экземпляров. Образ ученого в инвалидном кресле, занимающегося исследованием самых необычных свойств Вселенной, никого не оставил равнодушным.

В 1990-е годы Хокинг продолжил исследования черных дыр, предложив слабую версию принципа космической цензуры.

В сильной форме утверждение о том, что в пространстве-времени невозможны голые, то есть не скрытые от внешнего наблюдателя, сингулярности, сформулировал еще в 1973 году Пенроуз.

В частности, для черной дыры сингулярности должны находиться под ее горизонтом событий. Пенроуз, в отличие от Хокинга, полагает, что принцип космической цензуры выполняется сразу во всем пространстве-времени.

Малкольм Перри, Эндрю Строминжер и Стивен Хокинг (слева направо)

В последние двадцать лет Хокинг интересовался информационным парадоксом черных дыр. Сначала он утверждал, что информация, переносимая попавшими в черную дыру объектами, не сохраняется, однако потом изменил свое мнение.

В своих последних работах Хокинг утверждал, что информация не теряется, но трансформируется в непригодную для использования человеком форму.

Именно этому посвящены, в частности, исследования, проведенные им совместно с Малкольмом Перри и Эндрю Строминжером, о которых «Лента.ру» писала ранее.

Другая деятельность

Стивен Хокинг вел активный образ жизни, много путешествовал, давал интервью.

Интересовался политикой, являлся сторонником Лейбористской партии. В марте 1968 года принимал участие в протестах против войны во Вьетнаме, а войну в Ираке 2003 года называл “военным преступлением”. Поддерживал ядерное разоружение, а также борьбу с изменениями климата.

В 2007 году на модифицированном самолете Boeing-727 он совершил полет над Атлантикой, во время которого восемь раз испытал на себе состояние невесомости.

Снимался в рекламе, музыкальных клипах, а также в кино в роли самого себя (в том числе в одной из серий сериала “Звездный путь: Следующее поколение” и в эпизоде комедийного сериала “Теория Большого взрыва”). Кроме того, Хокинг неоднократно становился героем мультфильмов, (например, “Симпсоны” и “Футурама”), в которых озвучивал своего персонажа.

Награды

Стивен Хокинг отмечен орденом Британской империи (1982), орденом Кавалеров Почета (награда за выдающиеся достижения в различных областях — искусстве, литературе, музыке, науке и др.; 1989) и многими другими орденами и медалями разных стран.

Также был членом Лондонского королевского общества (1974), Американской национальной академии наук, имел ряд почетных степеней.

Источник: http://WordYou.ru/317906-umer-fizik-teoretik-stiven-xoking.html

Российский фонд помощи людям с боковым амиотрофическим склерозом оказался на грани закрытия Отвечаем на важные вопросы об этом заболевании — Meduza

Боковой амиотрофический склероз: от чего умер физик Стивен Хокинг

Сентябрь 2013 года. Физик Стивен Хокинг на открытии Cambridge Film Festival, где показывали документальный фильм о нем. В 21 год Хокингу поставили диагноз «боковой амиотрофический склероз». После этого он прожил 55 лет, но это редкий случай для людей с таким заболеванием

Andrew Cowie / AFP / Scanpix / LETA

В марте 2018 года умер Стивен Хокинг — великий физик, который жил с болезнью под названием боковой амиотрофический склероз (БАС). При этом диагнозе постепенно слабеют мышцы и человек теряет возможность двигаться. Лечения от БАС не существует. В России таким людям помогает благотворительный фонд «Живи сейчас».

Недавно стало известно, что крупный благотворитель, который поддерживал фонд с момента основания, больше не может давать деньги, поэтому фонд находится на грани закрытия и просит помощи. «Медуза» публикует ответы на важные вопросы о БАС — заболевании, с которым человек никак не может справиться в одиночку.

Это довольно редкая болезнь: она бывает примерно у одного человека из 20 тысяч. Но таких людей все равно много, — например, считается, что в России 8–10 тысяч человек живет с БАС. В Москве и Санкт-Петербурге у фонда «Живи сейчас» больше 700 подопечных.

Можно не знать человека с БАС лично, но вы наверняка знаете не только о Стивене Хокинге, но и о Мао Цзэдуне и Дмитрии Шостаковиче — у них тоже был боковой амиотрофический склероз. Еще БАС был у знаменитого американского бейсболиста Лу Герига, который играл в 1920–30-х годах. Он прервал карьеру из-за болезни, и с тех пор даже в медицинской литературе БАС нередко называют болезнью Лу Герига.

Прощальная речь Лу Герига

Фонд «Живи сейчас»

Это смертельно?

Да. После того как первые симптомы появились, человек живет в среднем три-пять лет, один из 10 человек живет больше 10 лет. Стивен Хокинг прожил с БАС 55 лет, но это большая редкость.

Почему это вообще называется склероз? Человек с БАС все забывает?

Существует , в названии которых есть слово «склероз», и ни одно из них не имеет прямого отношения к потере памяти в старшем возрасте. Кроме разве что атеросклероза, при котором на стенках артерий появляются бляшки, и это действительно в итоге может привести к деменции.

Но в целом, когда употребляют это слово, имеют в виду, что какие-то органы и ткани уплотняются из-за того, что разрастается соединительная ткань. При БАС постепенно погибают двигательные нейроны, то есть те, которые посылают в мышцы сигналы о движении.

Их место занимает глия — это такая ткань, которая в норме помогает нейронам работать. Обычно человек постепенно теряет способность двигаться, мышцы атрофируются, он теряет способность глотать, а затем и самостоятельно дышать.

Но бывают формы БАС, при которых первыми симптомами становятся проблемы с дыханием и сложности с речью, а уже после них возникают другие двигательные нарушения.

При БАС мозг может начать хуже работать?

У некоторых людей с БАС возникает деменция (около 15 процентов, по имеющимся данным). Чуть чаще возникают только отдельные ее признаки. Но обычно мозг не страдает — поражаются именно двигательные нейроны, а не какие-то другие. То есть личность остается прежней, но человек не может просто так выразить свои мысли и даже элементарные потребности.

К счастью, есть специальные устройства для того, чтобы сохранять связь с внешним миром. Это и элементарные таблицы с буквами, и сложные компьютеры и устройства — некоторые из них можно увидеть в художественном фильме «Вселенная Стивена Хокинга».

Такими устройствами можно управлять движением пальца или глаз, — например, набирать текст, который компьютер потом произносит.

Кто может заболеть БАС? Какие первые симптомы?

Врачи не могут точно сказать, у кого разовьется БАС, а у кого нет. Даже если у человека нашли хорошо известный дефект в гене (в 5–10 процентах случаев причина БАС, как считается, в этом), нельзя сказать наверняка, что заболевание возникнет. 

Считается, что основная группа риска — люди в возрасте от 55 до 75 лет. Курение и случаи БАС в семье повышают вероятность заболевания. Все остальные факторы риска вызывают гораздо больше сомнений. 

Обычно поначалу люди с БАС замечают какую-то ненормальную слабость в руках или ногах, причем чаще в одной руке или ноге. Или подергивания мышц. Или человек начинает говорить невнятно. Или становится сложно глотать. Но эти симптомы, конечно, не очень специфичные и могут быть проявлением совсем других заболеваний.

Как люди с БАС питаются, если они не могут глотать?

Есть разные варианты. Если человек уже довольно слаб, но все еще может как-то держать ложку в руке, то она должна быть со специальной длинной и гибкой ручкой — так удобнее. Когда становится трудно пережевывать еду, ее лучше перемалывать в блендере до однородного состояния.

Когда глотать становится сложнее и еда регулярно попадает «не в то горло», это уже может быть причиной установить или . Такие вещи нужно обсуждать со специалистами заранее, потому что ставить или не ставить гастростому — сложное решение, и задуматься о нем лучше не в экстренной ситуации.

Кроме того, когда легкие начинают работать совсем плохо, ставить гастростому уже никто не возьмется, и важно не пропустить этот момент. 

Рацион тоже должен быть продуманным. В интервью изданию «Афиша Daily» дочь пациента с БАС рассказывала: «Я какое-то время покупала детское питание, овощные, мясные, фруктовые смеси, мне казалось, что это прекрасное решение, папа же лежит, сил много не требуется.

А когда врачи (выездной службы фонда „Живи сейчас“ и православной службы помощи „Милосердие“ — прим. „Медузы“) сказали, что болезнь требует калорийного питания, что смеси — это как для слона дробинка, у меня был шок. Я поняла, что папа голодает, что мы его голодом морим».

Если человеку тяжело есть, очень желательно, чтобы в рацион входило лечебное питание.

Стивен Хокинг был известным и богатым. А как выживают обычные люди с БАС?

Тяжело. Это болезнь, при которой человек довольно быстро начинает нуждаться в посторонней помощи. И чем дальше, тем больше. Например, при БАС могут быть серьезные боли, человеку становится трудно дышать, невозможно кашлять, он постепенно теряет способность ходить, а затем и самостоятельно передвигаться на коляске.

И близким в одиночку невозможно со всем справиться, а врачей и медсестер, которые были бы в курсе этих особенностей, очень мало. Скажем, когда человеку тяжело дышать, редко кто в России может рекомендовать неинвазивную вентиляцию легких, при которой воздух под давлением подается через маску.

Это хорошая альтернатива инвазивному методу, когда в трахее делают разрез и подключают аппарат искусственной вентиляции легких. 

Подопечная фонда «Живи сейчас» Варвара Крючкова. Ее история — по ссылке

Анна Гальперина / «Живи сейчас»

У государства нет каких-то специальных программ помощи людям с БАС, помощника по уходу никто не предоставит, но можно добиться, например, бесплатных подгузников и некоторых устройств, которые облегчат жизнь.

В фонде «Живи сейчас» можно узнать, как получить максимум от государства, — со всеми остальными потребностями нужно будет справляться своими силами или с помощью благотворителей.

Человеку с БАС, например, необходимы регулярные консультации невролога, пульмонолога, физического терапевта (чтобы дольше сохранять независимость), логопеда, специалиста по питанию. Нужны откашливатели, лечебное питание, патронажные специалисты (сиделки).

И, конечно, нужно понимать, что происходит и как быть дальше, — в этом хорошо помогают специальные школы для пациентов и их близких. В России помощь с консультациями, уходом, расходными материалами и оборудованием можно получить бесплатно, обратившись в «Живи сейчас».

Из-за чего человек с БАС умирает?

Если человек не хочет продлевать жизнь с помощью искусственной вентиляции легких, он умирает от остановки дыхания, потому что мышцы уже не могут сами обеспечивать этот процесс. Это самая частая причина смерти. На работу сердца БАС напрямую не влияет, оно остается здоровым.

Акция тоже была про БАС. Куда ушли эти деньги?

В основном на исследования — на эти цели перенаправили 77 миллионов долларов, собранных во время акции. Пока не очень понятно, из-за чего развивается большинство случаев БАС, и сложно найти какое-то лекарство.

Поэтому научная работа очень важна.

Фонд «Живи сейчас» поддерживает эту работу в России и помогает российским пациентам принимать участие в зарубежных исследованиях — как фундаментальных, так и тех, в которых испытываются различные препараты.

Июнь 2018 года. Речная прогулка пациентов с БАС и их родственников, а также волонтеров и сотрудников фонда «Живи сейчас». Прогулка — подарок от компании «Речфлот»

«Живи сейчас»

Еще 23 миллиона долларов пошли на непосредственную помощь людям с БАС. И 10 миллионов — на образование специалистов и просвещение.

Бюджет фонда «Живи сейчас» гораздо скромнее — 4,2 миллиона рублей в месяц. Это совокупные расходы фонда на работу медицинских специалистов в московской и петербургской службах помощи, на уставную работу самого фонда, а также на закупку оборудования и расходных материалов для пациентов. Помочь фонду можно тут.

Источник: https://meduza.io/feature/2018/07/31/rossiyskiy-fond-pomoschi-lyudyam-s-bokovym-amiotroficheskom-skleroze-okazalsya-na-grani-zakrytiya

Самый известный больной БАС: Стивен Хокинг любил черные дыры и телевизор | Милосердие.ru

Боковой амиотрофический склероз: от чего умер физик Стивен Хокинг

Сейчас Стивену Хокингу 73 года, он почти полностью парализован, не может ни ходить ни говорить, и руководит Центром теоретической космологии в Кембриджском университете. Возможность говорить Хокинг потерял из-за болезни, в результате которой ему удалили трахею.

Вместо собственных ых связок Стивен использует синтезатор речи, закрепленный на его инвалидном кресле. Креслом и синтезатором Стивен управляет с помощью одной мимической мышцы на щеке, напротив щеки закреплен датчик.

По экрану монитора бежит текст и, когда нужно выбрать слово из фразу, Стивен делает это щекой, скорость общения 1 слово в минуту.

БАСом болели многие знаменитости, в том числе диктатор Мао Цзэдун и композитор Шостакович. Тем не менее, на Западе БАС прежде всего известен как «болезнь Лу Герига», по имени американского бейсболиста, страдавшего от нее.

В своей прощальной речи, произнесенной на стадионе, Лу Гериг сказал: «Тем не менее, сегодня я считаю себя человеком, которому повезло больше всех в мире». И еще он сказал, что ужасно хочет жить и заплакал, и 60-тысячный стадион заплакал вместе с ним. А у нас в России, наверное, самым известным человеком, больным БАС, является профессор Хокинг.

В этом году Стивен Хокинг опубликовал автобиографию «Краткая история меня», в которой впервые подробно рассказал о стороне своей жизни, связанной с болезнью.

Эйнштейн, завязывай с пивом

Еще в школе друзья прозвали Стивена «Эйнштейном». Во время учебы в Оксфорде Стивен почувствовал, что становится неуклюжим.

В то время в институте царила атмосфера лени и безделья, ни один вид занятия студенты не считали достойным своих усилий. Хокинг вспоминает, что на самом деле учился примерно один час в сутки.

После того, как однажды он упал с лестницы, Стивен обратился к врачу. Врач посоветовал студенту отказаться от употребления пива.

Закончив с отличием Оксфорд, Стивен поступил в Кэмбридж, чтобы получить ученую степень (PhD) по физике. Неуклюжесть его становилась все сильнее, и вскоре после своего 21 дня рождения он снова отправился к врачу.

У Стивена взяли образцы мышечной ткани и вкололи в позвоночник радио-непрозрачную жидкость. Врачи переворачивали кровать и смотрели, как жидкость перетекает туда-сюда. Точный диагноз установить не удалось.

Врачи сообщили Стивену только что это не рассеянный склероз, и что жить ему осталось не больше двух лет, и что с этим ничего нельзя сделать.

Как только я хочу пожалеть себя, я вспоминаю об этом мальчике

Двадцатиоднолетний Стивен был шокирован новостью. Он начал слушать Вагнера. Потерял всякое желание заканчивать обучение. Но уныние продлилось недолго. Когда Стивен лежал в больнице, на соседней с ним койке умер мальчик, больной лейкемией. Позднее Стивен напишет, что как только в нем просыпается желание пожалеть самого себя, он вспоминает этого мальчика.

К собственному удивлению, Стивен начал получать больше удовольствия от жизни. Он познакомился с девушкой по имени Джейн Вайлд и вскоре состоялась их помолвка.

Чтобы жениться ему нужно было найти работу, а чтобы найти хорошую работу нужно было получить степень. И наверное первый раз в своей жизни Стивен начал трудиться по настоящему.

По воспоминаниям ученого, перспектива скорой смерти подтолкнула его к множеству интеллектуальных открытий.

Однако постепенно болезнь брала свое, у Стивена развивался общий паралич. Супруга, готовясь к его скорой смерти, попросила переехать к ним в дом органиста из местной церкви. Джейн рассчитывала выйти за него замуж после смерти Стивена.

Хокинг не очень сильно возражал, потому что тоже ожидал скорой смерти и хотел, чтобы кто-нибудь позаботился о его трех детях. Но в конце концов он не смог это выносить и развелся. Вместе супруги прожили 26 лет. Второй раз Стивен женился на ухаживавшей за ним сиделке.

Но затем и она не смогла жить с мужем-инвалидом. Второй брак длился 11 лет.

Черные дыры, кошки и смотреть телевизор

Стивен разрушил старую космологическую концепцию, принятую в научном сообществе. Он же установил, что черные дыры не такие уж и черные и способны излучать, излучение было названо в честь Хокинга.

У профессора Хокинга 12 почетных научных званий, в том числе он является членом старейшей в мире академии наук – британского Королевского общества (The Royal Society) и Национальной академии наук США. Стивен Хокинг написал мировой бестселлер «Краткая история времени».

Издатель сказал Хокингу, что каждая новая формула уменьшает количество читателей книги вдвое, поэтому в книге об устройстве пространства-времени, событиях до Большого Взрыва и содержимом черных дыр формула всего одна «E=mc2».

До самого последнего времени Стивен путешествовал по всему миру, выступал с лекциями, уделял время трем детям и трем внукам, он озвучил самого себя в «Симпсонах», снялся в 33 телепередачах и фильмах, он побывал в условиях искусственной невесомости (на тренировочном самолете), и не оставляет надежды слетать в космос. В своем твиттере профессор указал следующие интересы: «черные дыры, кошки и смотреть телевизор».

Помощь людям, страдающим болезнью двигательного нейрона является проектом Православной службы помощи «Милосердие». Поддержать его вы можете ЗДЕСЬ.

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/samyj-izvestnyj-bolnoj-bas-stiven-hoking-lyubit-chernye-dyry-i-televizor/

Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга

Боковой амиотрофический склероз: от чего умер физик Стивен Хокинг

Физик из Англии Стивен Хокинг известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон.

Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной.

Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.

Но история Стивена Хокинга – постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот удивительный человек смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.

Краткая биография ученого

Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.

Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам.

Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж.

Там он занимался теоретической астрономией.

Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).

Что такое БАС?

Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.

В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.

Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.

Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул.

Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать.

В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.

Признаки и течение недуга

Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.

После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают двигательные нейроны спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.

Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.

Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.

Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.

В чем причина гибели больных бас?

На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.

Жизнь Стивена Хокинга с БАС

Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать.

И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен.

Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.

Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью.

Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью.

Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.

Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.

Научная деятельность

Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.

Пользоваться инвалидной коляской пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.

Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий.

В результате своей научной работы он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр.

Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.

Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.

Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.

Написание книг

Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва.

Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени».

Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.

Общение с внешним миром при помощи техники

В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания.

Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого.

Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.

После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.

Заключение

Несмотря на свою тяжелую болезнь, Стивен Уильям Хокинг в свои 73 года остается очень активным. Ему позавидовали бы многие здоровые люди.

Он часто путешествует, дает интервью, пишет книги, старается популяризовать науку, строит планы на будущее. Мечтой профессора стало путешествие на космическом корабле.

Болезнь научила его не щадить себя, ведь ко многим она не так благосклонна. Он считает, что так долго прожил благодаря умственному труду и прекрасному уходу.

Можно сказать, что история Стивена Хокинга – это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.

Источник: http://fb.ru/article/164764/bolezn-stivena-hokinga-istoriya-bolezni-stivena-uilyama-hokinga

Причина болезни Стивена Хокинга кроется в мутировавшем белке

Боковой амиотрофический склероз: от чего умер физик Стивен Хокинг

Ученые расшифровали механизм болезни, от которой страдает Стивен Хокинг и ежегодно умирают сотни тысяч людей по всему миру. Причина оказалась в мутировавшем защитном белке, который охотится на энергетические центры, расположенные только в двигательных нейронах. Другие клетки его не интересуют.

Более ста лет ученые исследуют неизлечимое заболевание – боковойамиотрофический склероз (БАС), которое связано с параличом и атрофией мышц.

Вотличие от других непобежденных и непобеждаемых недугов оно вовсе не редкое(ежегодно в мире регистрируется до 325 000 новых случаев) и практическинесовместимо с жизнью. Даже ВИЧ-инфицированные люди могут прожить несколькополноценных десятилетий.

Пациенты с БАС погибают в течение пяти лет,предварительно став инвалидами. Как правило, смерть наступает из-за параличадыхательной системы. Исключений — единицы (например, всемирно известныйфизик-теоретик Стивен Хокинг).

Селективный мор нейронов

Медики не знают, как остановить заболевание, а ученые не понимают, из-зачего оно вообще зарождается. Известно только, что БАС развивается из-за гибелидвигательных нейронов (мотонейронов), которые управляют работой мышц. То естьпервоначально мышцы перестают получать нервные импульсы, а потом, из-забездействия, постепенно отмирают.

Хотя БАС – заболевание нервной системы, лишьв некоторых случаях пациенты утрачивают умственные способности. Однако пригистологическом анализе ученые все-таки находят молекулярные признакидеградации нейронов головного мозга. Удивительно и то, что у пациентов с БАСпогибают почти все мотонейроны.

В живых остаются лишь те, что отвечают задвижение глаз и испражнение.

Это заболевание задает загадок больше, чем можно предположить. Ученые знают,что гибель нейронов может быть унаследованной (мутация по гену SOD1), но чащевсего это происходит спорадически – по непонятным причинам.

Более того, мормотонейронов чаще всего начинается в зрелом возрасте (после пятидесяти лет).

Если бы ученые знали, почему и отчего умирают именно двигательные, а некакие-либо еще нейроны, они бы могли найти лекарства для пациетов с БАС.

Сломанная энергостанция

Ученые предполагают, что нейроны погибают из-за дисфункции энергетическогоцентра клетки – митохондрий. По меньшей мере, эта гипотеза имеет логические имолекулярные основания.

Ведь ген SOD1 отвечает за синтез фермента(супероксиддисмутаза), который защищает клетку от высокотоксичных свободныхрадикалов.

Понятно, что метаболические процессы в митохондриях связаны сокислительно-восстановительными реакциями, поэтому радикалов в митохондрияхбольше, чем в остальных органеллах.

По большому счету, жизнь животного вообще невозможна без этого фермента, таккак свободные радикалы (и внешние, и внутренние) разрушают мембраны клеток илиотдельных органелл – развивается оксидативный стресс, ткани и органы отмирают.Исследователи предположили, что из-за мутаций SOD1 защищающий фермент может несправиться со своими функциями и блокировать работу митохондрий.

Чтобы проверить гипотезу, коллектив ученых из США, Израиля и Японии подруководством Адриана Израэльсона (Adrian Israelson) из Калифорнийскогоуниверситета (University of California) изучил взаимодействие мутированногофермента с митохондриями нейронов на примере грызунов с БАС.

С помощью генетических модификаций по SOD1 ученые вырастили крыс, больныхБАС. Из нейронов спинного и головного мозга животных биологи выделяли различныеформы мутированного фермента. Далее, ученые пытались осадить митохондриальныйпорин VDAC1 мутантными белками.

Известно, что протеин VDAC1 образует в мембране канал для ионов и тем самымобеспечивает взаимодействие органеллы с клеткой, поддерживает еежизнедеятельность.

Такие же каналы образуют и другие белки, причем не только вмембранах митохондрий (Infox.ruписал, как подобные белки могут считыватьпоследовательность нуклеотидов в ДНК).

VDAC1 может быть потенциальной мишенью,попав в которую мутировавший белок, скорее всего, нарушит работу митохондрии иубьет клетку.

Мишень

Если VDAC1 взаимодействует с мутировавшим SOD1, то вновь образованныйкомплекс как более тяжелый по сравнению с первоначальными реагентамиосаждается.

Именно по такому достаточно простому принципу ученым удалосьсделать вывод, что неправильные последовательности фермента SOD1 прочносвязываются с порином VDAC1. Причем одни и те же последовательности SOD1 невзаимодействуют с поринами VDAC1, выделенными из других тканей, в том числе изнейронов мозга.

То есть, мутировавшие последовательности обладают высокойспецифичностью по отношению к митохондриальным белкам мотонейронов, а некаких-либо других клеток.

Полученные результаты экспериментаторы попытались перенести из пробирки вживой организм. Оказалось, что мутировавший SOD1 блокирует VDAC1 и тем самымубивает митохондрию. Нейрон без митохондрий постепенно погибает из-занедостатка энергии.

Как показали дальнейшие исследования, SOD1 аккумулируется в двигательныхнейронах и напрямую связывается с VDAC1. Но с течением заболевания этот белокперебирается и в другие клетки и ткани.

Измененный SOD1 нарушает перенос ионовкалия и хлора через мембрану митохондрий, из-за чего ингибируютсяэнергетические процессы. Хроническая дисфункция митохондрий приводит кпоявлению свободных радикалов, которые добивают поврежденную митохондрию.Нейрон, оставшийся без энергообеспечителя, вскоре также погибает.

Притягательность двигательных нейронов, скорее всего, связана со специфичнымибелками, которые входят в структуру их мембран.

Результаты исследования, опубликованные в статье Misfolded mutant SOD1directly inhibits VDAC1 conductance in a mouse model of inhereted ALS (журналNeuron), объясняют по меньшей мере один из механизмов деградации нейронов.Стоит отметить, что описанное взаимодействие может быть причиной и другихзаболеваний нервной системы.

Источник: https://www.infox.ru/news/174/science/medicine/56692-pricina-bolezni-stivena-hokinga-kroetsa-v-mutirovavsem-belke

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.